临床上经常遇到各种咽喉肿痛的病例,其中急性喉炎造成的后果尤为严重,一般都是给与抗生素、激素,很快就能缓解,但有一种
病,和它表现类似,治疗方案完全不同,我们应该给与关注,那就是遗传性血管性水肿(HAE)。 它是
血管性水肿的一种,是常染色体显性遗传病,患病率很低,临床主要表现为反复发作的皮肤和黏膜水肿,当累及呼吸道时,如处理不及时,可导致窒息死亡,是HAE的主要死亡原因。尽管其严重影响患者的生活质量甚至预期寿命,但因其相对少见,全球患病率约为1:50000,是一种罕见
病,因此常被误诊误治。 近60%的HAE患者会发作至少一次喉水肿,而喉头水肿产生的气道阻塞乃至窒息非常危险,治疗不及时死亡率
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